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六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病

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六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病

六旬老人咳喘四月疑患癌,气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报(qílǔwǎnbào)·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员 陈晨 60岁(suì)的刘先生(liúxiānshēng)近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰,症状反复发作(fāzuò),夜间尤为严重。由于长期吸烟,他一度怀疑自己患上了肺癌,焦虑到夜不能寐。近日(jìnrì),他前往济南市第三人民医院就诊,呼吸(hūxī)内科主任王睿为其进行电子气管镜检查,发现其气管中下段及双侧支气管的软骨部位布满了大小不一(dàxiǎobùyī)的坚硬结节,最终(zuìzhōng)病理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症(TO)。得知并非恶性肿瘤后,刘先生如释重负,执意与医护团队合影留念。那么,这种容易被(bèi)误诊的罕见病究竟是什么?又该如何应对呢? 什么是气管支气管(zhīqìguǎn)骨化症? 气管支气管骨化症(TO)是一种以气道(qìdào)黏膜下异常骨化和软骨结节增生为特征的良性病变,最早(zuìzǎo)于1855年由病理学家Wilks首次(shǒucì)描述。其(qí)发病率极低,文献报道仅占气管镜检查(jìngjiǎnchá)患者的0.02%~0.7%,多见于40岁以上中老年男性,常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。 TO病变仅累及气管和支气管的软骨部(即“C”形气管环区域),而膜部(气管后壁的平滑肌部分)不受(shòu)影响。这是由于异常增生的骨或软骨组织(zǔzhī)在黏膜下沉积,形成多发性坚硬结节,突向管腔,导致(dǎozhì)气道狭窄或阻塞(zǔsè)。 TO的临床表现缺乏特异性,容易被忽视或(huò)误诊: 慢性咳嗽、咳痰:最(zuì)常见症状,易被误认为普通支气管炎; 呼吸困难:随着结节增大,气道狭窄(xiázhǎi)加重,活动后气促明显; 反复呼吸道感染:因气道(qìdào)分泌物排出不畅,易继发肺炎; 咯血:少数患者因结节表面黏膜破损(pòsǔn)出血; 罕见并发症:严重者可继发支气管扩张或(huò)肺不张。 值得注意(zhídezhùyì)的是,约(yuē)20%的患者早期可能无症状,仅在体检或气管镜检查时偶然发现。 诊断:气管镜是“金标准(biāozhǔn)” (1)镜下(jìngxià)可见气管和支气管软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节,表面黏膜光滑,触之(zhī)不易出血; (2)膜部正常是与肿瘤、结核(jiéhé)等病变鉴别的关键。 (1)黏膜下(xià)发现骨化或软骨组织沉积即可确诊; (2)需排除其他疾病(jíbìng)(如淀粉样变性、复发性多软骨炎等)。 胸部CT可显示气管壁增厚或钙化(gàihuà),但敏感度不如气管镜。 王睿提醒:对于顽固性咳嗽、治疗(zhìliáo)效果不佳或病情进展的患者(huànzhě),应尽早行气管镜检查,避免延误诊治。 TO目前尚无特效药物,治疗原则以缓解症状、改善通气(tōngqì)为主: 对症处理,如止咳(zhǐké)、化痰、抗感染; 内镜下介入治疗:通过激光(jīguāng)、电切或球囊扩张解除梗阻; 外科手术:极少数广泛狭窄(xiázhǎi)者需行气管成形术。 多数患者预后良好,但需定期随访监测气道情况(qíngkuàng)。 专家提醒:勿因“良性(liángxìng)”而忽视 尽管TO属于良性(liángxìng)病变,但其导致的(de)慢性气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调: 长期咳嗽不愈应警惕非(fēi)感染性病因; 吸烟者若症状与慢性阻塞性肺病不符,需进一步检查(jiǎnchá); 早诊断可(kě)避免不必要的抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的经历颇具代表性。临床上,许多(xǔduō)患者因“久咳(ké)不愈”陷入“恐癌”焦虑,而TO的确诊过程凸显了气管镜在(zài)呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步(jìnbù),越来越多的罕见病得以被识别,精准诊断和个体化治疗是关键。 小贴士:若您或家人出现不明原因咳嗽、气促,且常规治疗无效,建议至呼吸专科完善检查,必要时接受气管镜(jìng)评估,早发现、早干预(gānyù)才能守护(shǒuhù)呼吸健康。
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